Первинна легенева гіпертензія.

Первинна легенева гіпертензія.

Первинна легенева гіпертензія.

Етіологія і патогенез невідомі. Поперед вважають, що вона обумовлена ​​спочатку минущим, а потім стійким підви шением тонусу легеневих артеріол, про що може свідчити часте поєднання захворювання з синдромом Рейно. Закріпленню підвищеного ЛСС сприяють епізоди тромбозу дрібних артеріол in situ в періоди спазму, а можливо, і рецидивні мікротромбоемболіі.

Морфологічні з трансформаційних змін судин легенів неспецифічні і аналогічні патогістологічної картині легеневої артеріальної гіпертензії, обумовленої мітральнимстенозом, вродженими вадами серця та іншими причинами.

Хоча захворювання може розвиватися в будь-якому віці, навіть з народження, в більшості випадків воно виникає у молодих людей, особливо у жі нок, які хворіють в 4 рази частіше, ніж чоловіки. У ряді випадків воно носить сімейний характер.

Хвороба починається поволі з незрозумілою задишки, стомлюваності при фізичному напруженні і схуднення. Ці симптоми з’являються, од нако, тільки після зниження МОС, який стає фіксованим, і свідчать про високу і стійкою легеневої гіпертензії. Відноси тельно ранніми проявами захворювання можуть бути також головокруже ня і непритомність при фізичному навантаженні.

Рідше і в пізніх стадіях появля ються загрудинний біль і кровохаркання, наростає схуднення.

Об’єктивне клінічне та інструментальне обстеження теж не виявляє специфічних ознак і їх дані аналогічні загальним проявле ніям легеневої гіпертензії. При катетеризації правих відділів серця визна деляется значне підвищення тиску в легеневій артерії і ЛСС при незмінному "заклинює" тиску в легеневих капілярах. За ис ключенних далеко зайшли випадків показники зовнішнього дихання, а так само газовий склад крові знаходяться в межах норми.

Діагноз первинної легеневої гіпертензії ставлять шляхом виключення відомих причин підвищення ЛСС. При цьому найбільші складнощі можуть виникати при диференціальної діагностики з аутоімунним васкуліт тому з переважним ураженням судин легенів і рецидивуючої ТЕВЛА. На ймовірний моносіндромний варіант системного васкуліту, частіше вузликового периартериита, або, в окремих випадках, одного з дифузних захворювань сполучної тканини вказує наявність загальних клінічних та лабораторних ознак запалення в статусі або анамнезі. При тщатель ном расспросе хворого та аналізі медичної документації зазвичай вдається виявити мізерні прояви иммуновоспалительного поразки дру-

гих органів і систем. Діагностичне значення мають дані біопсії шкіри і ефект від лікування глюкокортикостероїдами.

Для посттромбоемболіческого легеневої гіпертензії в результаті реці дівірующей ТЕВЛА, на відміну від первинної, характерні гострий початок захворювання і рецидивуючий характер його перебігу з різким наростанням задишки, яка часто супроводжується больовим синдромом та іншими при знаками плевриту і пневмонії. При цьому повинно насторожувати багато кратне повторення пневмоній, особливо двосторонніх. Слід мати на увазі, що ознаки тромбозу периферичних вен можуть бути відсутні, що ускладнює розпізнавання захворювання.

Поставити правильний діагноз допомагає сцинтиграфія легенів, особливо в поєднанні з оцінкою регіонарної вентиляції, а також зміни газового складу артеріальної крові.

Лікування первинної легеневої гіпертензії симптоматичне і направле але на зниження тиску в легеневій артерії (див.нижче).

Перебіг і ускладнення. Помірна легенева гіпертензія зазвичай протікає безсимптомно, у зв’язку з чим діагноз часто ставлять в далеко зайшла стадії патологічного процесу. Надалі захворювання швидко прогресує.

Основними ускладненнями легеневої гіпертензії є наростаюча правошлуночкова недостатність і порушення ритму, особливо Мерца ня передсердь. Для вираженої артеріальної гіпертензії характерні також тромбози дрібних артеріальних судин легенів, а для венозної — напади набряку легенів. Смерть настає внаслідок прогресуючої серцевої мало або раптово, внаслідок електричної нестабільності сер дца або ТЕВЛА.

Лікування. Основними завданнями є: 1) усунення причини легоч ної гіпертензії (наприклад, альвеолярної гіповентиляції при заболева ниях легенів, стенозу мітрального отвору та ін.); 2) зниження тиску в легеневій артерії і ЛСС. У цих цілях використовують різні вазоділатато- ри, а при високій венозної гіпертензії також сечогінні препарати і кровопускання.

Вазодилататори дають більш-менш виражений ефект лише у відносно ранніх стадіях захворювання, до розвитку поширених органічних змін в артеріолах з їх оклюзією і облітерацією. У зв’яз ку з цим важливе значення має можливо більш рання діагностика легоч ної гіпертензії та встановлення її етіологічного фактора. Застосовують дли тельную безперервну інфузію а-адреноблокаторів (фентоламін), діазоксі- так, ганглиоблокаторов і простацикліну, що у ряду хворих призводить до вре менному зниження ЛСС. Всередину призначають можливо більш високі дози гидралазина, празозину, ніфедипіну.

Крім необоротних морфологічних змін у легеневих артеріолах ефективність цих препаратів лімітуються ється неможливістю досягнення адекватних дозувань через критичне зниження системного ДД. Для відбору хворих, у яких можна рассчіти вать на успіх такої терапії, доцільно використовувати гострі фармаколо гические проби під час діагностичної катетеризації легеневої артерії. Зниження тиску після внутрішньовенного введення фентоламина або інших

препаратів дозволяє прогнозувати позитивний ефект тривалого перорального прийому вазодилататорів.

Для зменшення в’язкості крові використовують дезагреганти (ацетилсаліцилову кислоту, дипіридамол), а при її згущуванні (гематокритное число більше 55) — кровопускання до нормалізації гематокритного числа. З урахуванням компенсаторну роль полицитемии у таких хворих опти мальним вважають підтримання гемоглобіну на рівні близько 170 г / л.

З метою профілактики тромбозу легеневих артеріол in situ і посилювання підвищення ЛСС показаний тривалий прийом антикоагулянтів непрямої дії.

Кисень, хоча і має деяким вазодилатирующим дією, мало полегшує задишку зважаючи на її рефлекторного генезу. В деяких випадках при болісної задишки в спокої в якості симптоматичної ті рапии призначають опіати.

При ускладненні легеневої гіпертензії правошлуночкової недостатності ністю проводять лікування, спрямоване на поліпшення насосної функції шлуночка, яке, крім вазодилататорів, включає застосування іно тропних агентів і сечогінних препаратів (докладніше див. Легеневе серце).

В термінальній стадії легеневої гіпертензії можна вдатися до транс плантації комплексу "серце-легені". Хоча світовий досвід таких операцій поки відносно невеликий, попередні результати свідчать про поліпшення виживаності ретельно відбираються хворих.

Прогноз залежить від причини легеневої гіпертензії. У випадках добре під Дающий лікуванню недостатності лівих відділів серця і гіпоксії він більш сприятливий, ніж при далеко зайшли захворюваннях легенів, ТЕВЛА або системних васкулітах. При первинної легеневої гіпертензії прогноз несприятливий.

При середньому тиску в легеневій артерії понад 50 мм рт.ст. більшість хворих помирають протягом найближчих 5 років.

Профілактика передбачає ранню діагностику і активне лікування захворювань, які можуть призводити до розвитку легеневої гіпертензії.

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!